SEGUNDO FICHAMENTO!

CARCINOMA MEDULAR DA TIREÓIDE
Patrícia K.R. Magalhães
Margaret de Castro
Lucila L.K. Elias
Léa M.Z. Maciel,Divisão de Endocrinologia,
Departamento de Clínica Médica
- Faculdade de Medicina de
Ribeirão Preto – USP,
Ribeirão Preto, SP.Arq Bras Endocrinol Metab vol 47 nº 5 Outubro 2003

 "O cancêr de tireóide,apesar de ser a neoplasia
maligna mais comum das glândulas endócrinas, é
considerado um tumor raro, representando cerca de
0,6 e 1,6% de todos os carcinomas que acometem os
homens e as mulheres, respectivamente. Além dos
carcinomas diferenciados da tireóide (foliculares e
papilíferos), que têm origem nas células foliculares
tireoidianas, há o carcinoma medular de tireóide
(CMT), um tumor maligno raro com origem nas células
C parafoliculares desta glândula, que representa 3 a
10% de todos os tumores tireoidianos e é responsável
por um grande número de mortes em pacientes portadores
de câncer de tireóide"(p.516)
 "A apresentação clínica do CMT pode se dar de
diversas formas. Usualmente, o paciente apresenta
uma ou mais nodulações cervicais, porém podem ocorrer
queixas relacionadas à invasão local pelo tumor
(disfagia, estridor, rouquidão, dispnéia) e/ou à síndrome
paraneoplásica devida à secreção hormonal
pelas células tumorais (rubor facial, diarréia, dor óssea,
síndrome de Cushing)."(p.516)

 "A confirmação do diagnóstico de CMT é realizada
pelo exame anátomo-patológico da peça cirúrgica,
que, macroscopicamente, apresenta-se como uma
massa firme de tamanho variável, podendo ser de difícil
visualização até vários centímetros."(p.516)
 "A principal via de disseminação do CMT é linfática,
sendo alta a freqüência de metástases macro ou
mesmo microscópicas para gânglios linfáticos regionais.
A incidência de metástases cervicais correlacionase
com o tamanho do tumor primário. Elas ocorrem
em 9,5-30% dos tumores de até 1cm de diâmetro e
chegam a 55-60% naqueles com mais de 2cm de
diâmetro. Considerando-se todos os CMT, de uma
maneira global, de 15 a 75% deles terão metástases cervicais,
clinicamente detectáveis ou não, no momento
do diagnóstico. Elas podem ocorrer precocemente e
influenciam diretamente o prognóstico do paciente. Em fases mais avançadas da doença, outros
sítios comuns de metástases são mediastino,
gânglios do hilo pulmonar, pulmões, fígado e ossos."(p.517)
"O único tratamento eficaz do CMT, seja na
forma esporádica ou na hereditária, é a cirurgia. Nos
casos onde não existem metástases cervicais clinicamente
detectáveis, considera-se como obrigatória a
tireoidectomia total associada ao esvaziamento cervical
central eletivo. Naqueles pacientes portadores de
metástases cervicais, o esvaziamento cervical deve ser
total e, se possível, funcional."(p.518)
"A distinção entre a forma esporádica do CMT e as formas
hereditárias associadas com NEM 2A ou 2B e
CMTF é de extrema relevância clínica, devido às
diferenças apresentadas entre elas em termos de
prognóstico e pela necessidade de um rastreamento
familiar, aconselhamento genético e seguimento das
formas hereditárias.
Esta diferenciação clínica apresenta conseqüências
não apenas para o paciente, mas também para seus familiares.
Sendo o padrão de herança autossômico dominante,
metade dos filhos de um paciente portador de
CMT hereditário apresenta risco de CMT."(p.523)
"Atualmente, já existe um consenso mundial de
que a decisão de se submeter um indivíduo à tireoidectomia
profilática deve ser baseada, predominantemente,
no resultado positivo do teste genético, em
detrimento aos testes bioquímicos.
Baseando-se na relação genótipo-fenótipo, Brandi e
cols. (108) propõem que, para que seja planejado o
manejo terapêutico do paciente, ele seja classificado
quanto à agressividade tumoral de acordo com o tipo
de mutação no proto-oncogene RET."(p.523)

FONTE:http://www.scielo.br/pdf/abem/v47n5/a04v47n5.pdf